ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЧЛО

Врожденными называют все отклонения от нормального развития, установленные при рождении ребенка. Их считают аномалиями развития, если они характеризуются такими отклонениями анатомического строения, которые не сопровождаются функциональными нарушениями; пороки развития имеют нарушения анатомического строения и функции.

Врожденные пороки развития лица, челюстей, зубов могут выявляться у новорожденного как единственный признак аномалии, но могут встречаться в составе нескольких или множественных дефектов развития, что входит в группу синдромов.

Среди всех видов пороков развития частота рождения детей с расщелиной верхней губы и неба самая высокая. В различных регионах Российской Федерации она колеблется от 1:500 до 1:1000 новорожденных. По данным ВОЗ, частота этой аномалии в мире составляет 1:700, однако в различных регионах мира также отмечается значительный разброс этого показателя.

В задачу врача неонатолога, педиатра, детского стоматолога, стоматолога-детского хирурга и специализированной медико-генетической службы входит задача выявить у родителей больного ребенка или других родственников I степени родства те или иные проявления аномальных генов -- истинных микропризнаков (стигмы эмбриогенеза).

Микропризнаки расщелины верхней губы:

- асимметрия красной каймы верхней губы;

- асимметрия крыла носа;

- атипичная форма и положение боковых резцов и клыков верхней челюсти.

Микропризнаки расщелины неба:

- укорочение и деформация мягкого неба;

- расщепление язычка (uvula) мягкого неба (скрытое, неполное);

- диастема;

- атипичные формы и положение боковых резцов и клыков верхней челюсти в сочетании с наличием бороздки альвеолярного отростка (скрытая расщелина).

Большая часть врожденных расщелин лица обусловлена действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды на организм матери и эмбрион в I триместре беременности, когда происходит формирование лица, костей лицевого черепа. Ретроспективное изучение влияния на эмбрион некоторых противоэпилептических препаратов, вирусов краснухи, гепатита, гриппа, токсоплазмоза, цитомегалии, алкоголя, курения и др. позволяет выявить связь тератогенного влияния указанных агентов на частоту появления расщелины лица. К этой же группе, видимо, можно отнести малое число случаев мутаций de novo редких аутосомно-рецессивных генов, проявившихся впервые, но имеющих высокую степень наследственного отягощения и риска повторения аномалии у потомства.

Лечение детей с врожденными пороками развития проводится только в специализированных центрах в диспансерном регламенте по конкретному алгоритму.

Хирургическое лечение всегда поэтапное, но неотложное (по выработанным срокам его проведения). Объем хирургического лечения включает следующее:

- пластика верхней губы местными тканями одной из наиболее эффективных методик;

- пластика неба местными тканями в один или два этапа;

- коррекция верхней губы после хейлопластики (по отдельным показаниям);

- реконструкция верхнего свода преддверия рта после хейлопластики (по показаниям);

- костная пластика расщелины альвеолярного отростка;

- вторичная ринохейлопластика;

- устранение небно-глоточной недостаточности (по показаниям).

- реконструктивные гнатические операции на костных структурах лица (по показаниям).

До хирургического лечения, после него и до следующего этапа хирургического лечения проводят другие обязательные лечебные мероприятия: ортодонтическое пособие, логотерапию; коррекцию общего состояния с участием специалистов разного профиля, психолого-педагогическую работу с пациентом и семьей.

Решение о готовности ребенка к каждому этапу хирургического лечения принимает комиссия, состоящая из хирурга, ортодонта, педиатра, анестезиолога-реаниматолога. Готовят к операции ребенка детский хирург-стоматолог, педиатр, анестезиолог-реаниматолог. Хирургическое лечение проводят только в специализированных отделениях детской челюстно-лицевой хирургии, как правило, являющихся стационарами центров, развернутых на базе университетских клиник или детских клинических больниц.

Ортодонтическое лечение показано с рождения как предоперационный этап. Это создает благоприятные условия для пластики верхней губы. При расщелинах неба раннее вмешательство ортодонта позволяет контролировать и стимулировать развитие верхней челюсти, обеспечивая гармонию размера и взаимоотношения зубных дуг на ранних стадиях роста челюстей. Ортодонтическое лечение, проведенное до пластики неба (по показаниям), возобновляют после операции. Оно заканчивается длительным периодом ретенции. Решение о необходимости ношения ретенционных аппаратов принимает ортодонт индивидуально для каждого ребенка.

Постановка речи логопедом предусматривает тренировку с раннего возраста (1-3 года) до появления осознанной речи, пока не исчезнут патологические навыки, обусловленные наличием расщелины неба. До хирургического лечения занятия заключаются в подборе игр и упражнений, укрепляющих (выдох) дыхательную систему и приучающих детей глубоко дышать.

В период формирования речи после хирургического лечения логопед занимается с ребенком, приучая его к сознательным речевым движениям. Лечение логопеда до и после хирургического лечения заключается в тренировке речевого выдоха, физическом развитии органов речи и выработке правильной речевой артикуляции. Систематически проводимая речевая терапия позволяет добиться больших успехов у больных с любой формой расщелины и за более короткий период времени.

Расщелины лица

Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи возникают вследствие нарушения нормального морфогенеза эмбриона в период от 3-4 до 12--14 нед внутриутробного развития. Под влиянием различных "причин" экзогенного и эндогенного характера, если их воздействие совпадает с критическим периодом эмбриогенеза лица, нарушается нормальный морфогенез и появляются различные врожденные пороки.

В этиологии пороков развития лица рассматривают сочетания генетических, эндогенных, экзогенных и тератогенных факторов. Модели наследования разнообразны, они включают доминантный, рецессивный и сцепленный с полом варианты. Доминируют мультифакториальные пороки. Их вызывает тератогенное действие лекарственных средств, тропность к вирусам, особенно к вирусу краснухи, к которым клетки I и II жаберных дуг особо чувствительны, токсикозы беременности, условия труда беременной, некоторые виды производств, соматические заболевания матери в I триместре беременности, зрелый (после 35 лет) возраст родителей и др.

Врожденные пороки развития головы, лица и шеи разделяют на следующие группы:

-врожденные пороки развития верхней губы и/или неба;

- челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Гольденхара, синдром гемифациальной микросомии), когда имеются однотипно выраженные аномалии развития мягких тканей, костей лицевого скелета, челюстей, что определяет их как синдром;

-черепно-челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Крузона), когда имеются врожденные аномалии развития костей черепа, лицевых костей, мягких тканей.

Следует особо выделить часто встречающиеся пороки развития.

Синдром гемифациальной микросомии (синдром I и II жаберных дуг): недоразвитие одной половины нижней челюсти вследствие задержки продольного роста челюсти, аплазии мыщелкового отростка, порока развития ВНЧС. В синдром включены также признаки недоразвития верхней челюсти, скуловой кости этой же стороны. Могут быть односторонняя макростома, различные аномалии развития наружного уха. В мягких тканях щеки (от козелка уха до угла рта) могут располагаться кожно-хрящевые включения. Тип наследования четко не установлен.

Синдром Гольденхара, кроме перечисленных при гемифациальной микросомии пороков развития, характеризуется наличием эпибульбарного дермоида, пороками развития шейного отдела позвоночника и мочевыводящих путей. Наружное ухо может быть развито нормально. Как правило, имеются множественные рудиментарные кожно-хрящевые включения в мягких тканях щеки по линии положения верхне- и нижнечелюстных эмбриональных бугров (от козелка до угла рта). Тип наследования не изучен.

Синдром Ван-дер-Вуд - врожденные симметричные свищи нижней губы в сочетании с врожденной расщелиной верхней губы (чаще двусторонней), альвеолярного отростка и неба. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высоким уровнем риска последующего рождения ребенка с подобной патологией и, как правило, более выраженными признаками ее проявления.

Синдром Робена характеризуется наличием триады признаков: расщелина неба, недоразвитие продольных размеров нижней челюсти, птоза языка и глотательных мышц за счет врожденного несовершенства функций черепных нервов. Большинство детей ранее были нежизнеспособны из-за нарушения дыхания и развития бронхолегочных осложнений с момента рождения. В настоящее время посредством технологии дистракционного остеогенеза нижней челюсти эти осложнения могут быть своевременно устранены или минимизированы за счет увеличения продольных размеров нижней челюсти, что изменяет положение корня языка, увеличивает площадь дна полости рта и снимает основные условия порочного влияния на функцию дыхания.

Синдром Крузона - изменение формы мозгового черепа ("башенный" череп), высокое переносье с выдающимся вперед носом, выраженное недоразвитие всех отделов верхней челюсти, ложный экзофтальм.

Ротолицепальцевой синдром - множественные добавочные уздечки слизистой оболочки рта, порок развития передних 2/3 языка, аплазия или синдактилия пальцев рук и ног; сочетается с врожденной расщелиной губы или неба. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Лечение таких больных проводят в диспансерном регламенте, который предусматривает выполнение хирургического лечения в условиях специализированных детских челюстно-лицевых стационаров поэтапно. Ортодонтическое, логопедическое и другие виды терапии в условиях поликлиники.

 

 

ЛЕЧЕБНАЯ РАБОТА КАФЕДРЫ

СТАЦИОНАР

ПОЛИКЛИНИКА

ГИПЕРБАРИЧЕСКАЯ ОКСИГЕНАЦИЯ

ИНФОРМАЦИЯ О САЙТЕ

Любое копирование фотографий, изображений, текстовых документов размещенных на сайте, запрещено вне зависимости от целей использования.